有些新生儿一出生就患有肺动脉瓣狭窄，这种是属于先天性的。肺动脉瓣增厚而且会呈现不规则或者是结节状，所以瓣还发育会不良，小于正常的平均值，会无法完全张开。
症状
1、轻度狭窄可无症状，只在重体力劳动时出现心悸、气促等症状。
2、狭窄程度较重者，日常体力劳动可引起呼吸困难、心悸、乏力、胸闷、咳嗽、偶有胸痛或晕厥。
3、后期出现腹胀、食欲下降、双下肢水肿等。
4、心界向左、上扩大，胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤。
5、胸骨左缘第二肋间有ⅱ-ⅴ级粗糙收缩期杂音，呈喷射性，向左锁骨下区传导，肺动脉瓣区第二心音减轻并分裂。
诊断
1、有劳力性心悸、气促、呼吸困难、胸闷、乏力等症状。2、胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤，听诊时可听到ⅱ-ⅴ级粗糙收缩期吹风样杂音。
3、x线检查：胸相示肺血管影细小，整个肺野异常清晰，肺动脉总干弧凸出，右心室增大。
4、心电图：可有不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大、右心室肥大伴心前区广泛性t波倒置。部分示p波增高。
5、超声心动图：肺动脉瓣回声曲线的a斜波加深(>10毫米)，可见肺动脉瓣狭窄、右心室肥大。
治疗原则、
1、对症治疗：纠正心力衰竭、减轻右心室负荷
;2、手术治疗：肺动脉瓣扩张术、瓣膜置换术。祥见：肺动脉瓣狭窄切开手术适应症1、凡肺动脉瓣狭窄病人，症状明显，右心室与肺动脉的收缩压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以上者，都应进行手术。手术应早做，以学龄前为适宜。2、有些病人临床症状不明显，但心电图示右心室肥厚及劳损者，应考虑手术。
3、如压力阶差小于5.3kPa或右心室压力低于6.6kPa(50mmHg)，临床上无症状，心电图及X线见右心室无明显变化者，一般不需要手术，而应定期随诊复查。鉴于本病的自然预后不良，加之近年手术已有较高的安全性，所以目前对于手术治疗的指征有放宽的倾向。4、严重肺动脉瓣狭窄，病人末梢循环明显紫绀，甚至昏迷者，经吸氧及输液等治疗无效时，可紧急手术治疗。