小脑扁桃体下疝畸形临床表现
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小脑扁桃体下疝畸形是一种临床表现复杂的神经系统疾病，其发病过程通常较为缓慢，女性患者多于男性，发病年龄范围广泛，从13岁至68岁，平均年龄约为38岁。根据病理类型，可分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅳ型。
Ⅰ型多见于儿童和*，症状早期可能无明显表现，或仅有轻度的后组脑神经和脊神经症状，如轻度疼痛，通常为枕部、颈部和臂部的烧灼样放射性疼痛，局部性疼痛较为少见，且在颈部活动时疼痛会加重。
Ⅱ型畸形在婴儿期较为常见，临床表现为下肢运动和感觉障碍，伴有小脑症状，如眩晕、耳鸣和复视，行走不稳，以及肌无力等现象。
对于Ⅲ型，多见于新生儿期，症状更为明显，通常会伴随下肢运动和感觉障碍，以及脑积水和脑干及脊髓受压症状，同时伴有小脑症状。此外，婴儿和新生儿可能会有下肢反射亢进和上肢肌肉萎缩。
体征方面，患者常有下肢痛温觉减退和本体感觉减退，上肢感觉通常受影响较小。眼球震颤较为常见，出现率高达43%。软腭无力和呛咳也是常见的症状。虽然视盘水肿相对较少见，但一旦出现，通常意味着可能存在小脑或脑桥肿瘤，需要引起重视。
扩展资料
小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。
