法洛四联症疾病简介

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法洛四联症是一种常见于青紫型先天性心脏病，由法国医生法乐首次详细描述，故以其名字命名为“法乐氏四联症”，有时也被称为“法鲁氏四联症”或“法洛四联症”。据统计，它大约占所有先天性心脏病的10%，而在紫绀型先心病中，占比更是达到了50%。

法洛四联症的名称源于其心脏结构的四个异常，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄以及右心室肥厚。这些畸形的组合形式多样，严重程度不一，从肺动脉完全或近乎闭锁伴有丰富的侧支血管，到仅有室间隔缺损和轻微肺动脉瓣狭窄的情况都有可能出现。这导致了其手术疗效的差异性较大。

尽管如此，随着医疗技术的进步，尤其是对小儿法洛四联症的手术治疗，死亡率已经显著降低。目前，一般情况下，进行手术治疗的小儿法洛四联症患者的死亡率已降至5%以下，这为这类疾病的治疗带来了显著的改善。[1]

扩展资料

法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。其解剖变化很大，可以很严重，表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管，也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄，因此其手术疗效有较大差异。