核心症状 运动迟缓（自主运动启动缓慢、重复运动速度和幅度进行性减少） 静止性震颤（4-6Hz）/肌强直 明确的小脑功能障碍 下视不能，或下视时缓慢的垂直眼震 有FTD证据（bvFTD或PPA） 仅限于双下肢，病程≥3年 多巴胺受体阻滞剂或耗竭剂使用（剂量和时间吻合） 大剂量（≥600mg）左旋多巴治疗无效 明确的皮层觉丧失 突触前多巴胺能显像正常 其他可解释症状的病因 快速进展（5年内需要用轮椅） 运动障碍不进展（非治疗原因，5年内完全不进展） 早期延髓麻痹（5年） 吸气性呼吸功能障碍 严重的自主神经功能障碍（5年内出现体位性低血压、尿潴留或尿失禁） 起病后3年内平衡功能障碍导致频繁跌倒（>1/年） 肢体异常姿势（10年内躯干前屈，手足挛缩等） 缺乏常见的非运动症状（5年以上） 无法解释的锥体束征 双侧对称 左旋多巴疗效明显（70%-100%） 左旋多巴导致的异动 静止性震颤 嗅觉减退或嗅觉减退或丧失/TCS提示黑质异常高信号（>20mm2）/MIBG提示心脏交感神经受累 绝对排除项 警示项 支持标准 *FTD 额颞叶变性 bvFTD 行为变异型额颞叶痴呆 PPA原发性进行性失语 *TCS径颅超声
*MIBG间位碘苄胍检查
结论： 符合 不符合
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