先天性肺囊腺瘤样畸形1例

１４０　国医学影像学杂志２００２年第ｔＯ卷第３期Ｃｈｈｔｅ￣Ｊ　Ｉｍａｇｉｎｇ　Ｖｏ］ｔＯ　Ｎｏ　３　２００２　先天性肺囊腺瘤样畸形ｌ例　毕朝燕。　宣Ｉ＝栋志。　荣嵘　垒铁　王多德　李惠１　１病历简介　呈囊状、柱状相交的蜂窝状腔隙．太小约３～６ｍｍ．囊壁厚约Ｉ　～患罂男，生后３２小时　进行性呼吸困难１５小时＾院～　２ｍｍ．囊内可见气体影与水样密度影，并见极少量的小液气　体榆：呼吸急促．轻微鼻翼扇动．双肺呼吸音粗．闻及少量湿罗　音。３９小时后，呼吸急促明显．鼻翼扇动．出现吸气性　凹征．　右肺湿罗音增多，右侧胸部闻及心音：影像学检查：ｘ线胸片　显示左肺团块状致密影．占据大部分左肺．外缘清楚、光整　平面　纵隔、　影位于右侧胸腔（图２）　ＣＴ诊断：先天性肺囊　腺瘤样畸形；先天性多发性肺囊肿不能排除：人院２天后死　Ｌ一　尸检：左肺高度膨胀．切面大部分呈实性，可见不规则囊　腔．直径约３～５ｍｍ＝镜下：左肺泡表面覆盖高柱状上皮．部分　腺样结构高度扩张（图３）：病理诊断：左肺先天性囊腺瘤样畸　形　内缘与纵隔连接。肿块内可见多发性小囊性透亮区．纵隔明显　右移．左膈面内＂４／５欠清晰（图Ｉ１。ｘ线诊断：考虑为先天眭多　发性肺囊肿　ＣＴ扫描见左胸廓饱满．左肺见囊实性块影其内　图１左肺多发性囊性肿块，纵隔、心脏移位于右侧胸腔　图２左肺囊实性．中块内见囊　桂状蜂窝状腔隙、心脏位于右侧胸脖　图３肺组鳃由　立方或柱状卜皮掏戚的腺瘤样结构，中间见不规则囊腔：　２讨论　移位不明显，临床症状轻。先天性肺大泡多发生在肺尖、肺底　及肺外带胸膜下．壁菲薄，纵隔多无明显移位　囊性肺隔离症：　在增强扫描或造影时可显　由主动脉分支的异常供血动脉．纵　隔移位不明屁　食道裂孔疝：锹餐检查，可见胃或肠腔疝人胸　腔内：　先天性肺囊腺瘤样畸蟛是一种先天性肺发育异常约占先　天性肺疾病的２５％　：畸彤发生于胚胎发育ｌ０周左右．通常　见于呼吸窘迫综合征的新生儿。病理特点：小支气管以下的肺　发育　良或障碍，肺泡演变不良，有类似于末梢细支气管样结　构，但缺乏软骨和粘液腺：文献报道…：根据发病时间和影像　学表现分三类。Ｉ型：生后４周后发生．呼吸道感染症状少见．　因此．新ｌ牛儿进行性呼吸嗣难．肺部囊性肿块，纵隔向健侧　移位时．应首先考虑先天件肺囊腺瘤样畸彤的可能。　关键词肺囊腺瘤样畸形；先天性；ＣＴ　Ｒ７３４　２　献　肺部肿块较大凄腔直径在３ｃｍ　上，囊内舍藏、骨气或含液气　平面Ⅱ型：生后２４小时发病，呼吸困难，紫绀进行性加重．肺　部肿块常为多发性小囊肿．直径＜２ｃｍ．囊内含液或含气，旱蜂　窝样：Ⅲ型：ｌ牛后几小时发病，出现呼吸困难、紫绀，胸廓凹陷．　肺部肿蚨多为单发实性胂块，部分肿块内有多灶性囊腔结构：　均有纵隔移位　＝本倒患婴，在生后２４小时出现进行性呼吸困　难。ｘ线胸片与（：Ｔ检查：左肺均见直径约３～６ｍｍ多发性囊　性肿块，可见少量液气平面，纵隔右移明显，属先天性肺囊腺瘤　样畸彤一Ⅱ型　，奉病应与先天性多发性肺囊肿、先天　肺大　泡、囊性肺隔离症、食道裂孔疝进行鉴别。先天　肺囊腺瘤样　畸形纵隔移位明显．而先天性多发性肺囊肿以双侧多见，纵隔　中国图书资料分类法分类号参考文Ｉ　Ｊ占】燕发主编胸部ｘ线　ｃＴ、Ｉ￣ＩＲ］诊断学科学出版社，１９９９，４６９　２豫赛萸ｔ缩实丌丁儿科放射诊断学．北京出版杜．ｔ９９８．２７７　ｆ　２００］４）８－２７收稿２００】－１ｌ－２０修同）　作者单佗生儿科　１　５５０００３贵阳市　幼保健院放射科２病理科３新