2021盆腔动静脉畸形的诊断与介入治疗(全文)

动静脉畸以往称为蔓状血管瘤，在血管瘤与血管畸形中，动静脉畸形仅占1.5％左右，在临床上是较为少见的疾病。多数是先天性,源于胚胎中胚层原始血管发育不良,内含不成熟的动脉和静脉，残存的毛细血管网形成畸形的血管丛，动静脉之间存在不同程度的直接交通，没有毛细血管网，导致高流速动脉血液直接流入低阻力的静脉，从而引起静脉淤血与组织充血，其基本表现为迂曲扩张的供血动脉，供血动脉增粗、增多、扭曲，并窃取大量邻近正常组织供血（即为“盗血”现象），引流静脉粗大迂曲，其内压力增高、流速加快，随之逐渐扩张，形成静脉动脉化。

动静脉畸形通常为单发，可发生在全身各个部位、各个脏器，口腔颌面部是最好发的部位，占所有动静脉畸形的50％，其次是四肢和躯干。盆腔动静脉畸形较为罕见，女性发病多于男性，多见于发生在子宫，多数是先天性，也可以是获得性，继发于医源性损伤及病理因素等，其中手术创伤(如刮宫、剖宫产、流产、分娩等) 被认为是其发病的重要原因。创伤或破损的动脉分支和静脉之间出现多个小的动静脉瘘，或单根动、静脉吻合形成血管瘤是其主要的病理变化。子宫相关手术创伤中，缝扎穿透血管壁、创面受到挤压或血管暴露破裂等情况都可能会为相邻的动静脉创造接通吻合的机会。

盆腔动静脉畸形临床症状无特异性，临床诊断困难，可表现为下腹隐痛不适、血尿、排尿困难，偶有表现为坐骨神经痛，女性出现不规则的阴道少量出血,月经过多或间断性阴道大出血, 严重者可一次阴道大出血致失血性贫血或失血性休克。超声和磁共振可以诊断盆腔和子宫动静脉畸形。动静脉畸形在二维超声表现为圆形囊性液性暗区，边界清；彩超中表现为“五彩斑斓”血流混乱,与假性动脉瘤相近，多普勒流速曲线呈现血流湍急、具有收缩期高峰的静脉血流信号。

磁共振检查发现有大量“流空效应”，既能看到迂曲的血管空腔，呈蚯蚓状，又可以对病变的范围作出判断。CTA可以清晰显示畸形血管团及其供血动脉、引流静脉，从不同角度完整展示三者的三维空间结构，并能显示病变与骨骼的关系，更能精确反映畸形血管团的实际大小，为确定治疗方案、评价治疗效果提供可靠依据。动脉造影术，作为传统侵入性操作技术，在明确动静脉畸形诊断方面有着无可取代的地位，仍然作为是诊断动静脉畸形的金标准，能很快明确病变部位、范围，并清楚显示其供血动脉和引流静脉及瘘口位置，并可根据Yakes分型法对病变分型，为设计介入治疗方案提供影像学支撑。

盆腔动脉静脉畸形多数由髂内动脉或子宫动脉参与供血，病变侧动脉比健侧明显增粗、迂曲，结构紊乱；病变区血管增多，呈囊状或管样扩张，

血流丰富流速快，病变远端正常供血动脉不显影，静脉期提前出现，毛细血管网不显影，引流静脉粗大，多可汇入髂内静脉、子宫静脉丛。

至今为止，动静脉畸形的治疗方法众多，主要以介入栓塞为主。介入栓塞的关键是直接消灭异常血管团，单纯简单行供血动脉堵塞，这样表面上似乎减少了血供，暂时达到治疗的影像学效果。但是由于动静脉短路远端的动脉反流、栓塞后远端缺血刺激的成血管因子的产生，均可能造成更多的动脉参与病变供血，因此不仅不能治疗病变，相反还会进一步促进病变的发展。现阶段对于动静脉畸形介入治疗理念在于如何填塞灭活畸形血管团，无水酒精可通过直接破坏血管内皮细胞，使血液蛋白质迅速变性，血管畸形组织快速坏死和血栓形成，从而达到治疗目的。但动静脉畸形往往流速快，无水酒精停留与血管内皮作用时间短暂，并且很快被高速血流稀释，效率低下。因此，控制病变流速是动静脉介入治疗的核心。

根据造影结果对病变进行Yakes分型，设计弹簧圈填塞部位，在主要引流静脉内应用弹簧圈填塞，动脉造影观察流速限制情况，再配合无水酒精注射到畸形血管团中央达到破坏畸形血管团的目的。盆腔动静脉畸形往往引流静脉粗大，多汇入髂内静脉，因此可通过静脉途径经髂内静脉逆向插管至主要引流静脉内，应用弹簧圈致密栓塞；也可在超声引导下直接穿刺进入粗大的引流静脉内输送栓塞材料。引流静脉过于粗大者可借助血管塞、封堵器等提高栓塞效率。

应用无水酒精治疗动静脉畸形的并发症主要包括：1. 组织坏死，其原因有: 无水乙醇注入到正常组织间隙、注射量过多或压力过大导致无水酒精发生溢流。故应用无水酒精时不可操之过急，需缓慢多次进行；无水乙醇的注射剂量及推注速度需严格控制，推荐在每次注射后等待10～15分钟后造影观察病变显影情况，再决定是否继续注射。2.心肺血管意外，这可能是由于部分无水酒精流入肺动脉，导致肺毛细血管痉挛、肺动脉压力升高。如果这种状况得不到及时纠正并进一步恶化，则可能发生意外。有经验显示肺动脉高压往往是一次性大剂量无水酒精时流过肺动脉所致。3. 暂时性血红蛋白尿，往往见于应用无水酒精量大的病例，文献报道，在无水乙醇注射剂量超过0.8mg/kg时，血红蛋白尿出现的概率几乎达到100％。因此，在应用大剂量的无水酒精后应该注意全身水化并碱化尿液。