真性红细胞增多症一例长期误诊

临床误诊误治２００８年７月第２１卷第７期　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　Ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ＆Ｍｉｓｔｈｅｒａｐｙ．Ｊｕｌｙ　２００８．Ｖｏ１．２１．Ｎｏ．７　萎　囊　Ｘ综合征一例报告　武新颖，武波勇　（诸城市人民医院，山东诸城２６２２００）　［关键词］ｘ综合征；诊断　［中囤分类号］　Ｒ５４３．３　［文献标识码］　Ｂ　［文章编号］１００２．３４２９（２００８）０７。００９０。叭　【病例】　女，５３岁。因心慌、胸闷１年，加重１周入院。　１年前劳累时出现心慌、胸闷，持续５～１０ｍｉｎ，休息后缓解，　多次行心电图检查未见异常，故未行治疗。近１周症状加　重，发作时间长达３０　ｍｉｎ。口服硝酸异山梨酯治疗效果欠　佳。查体：心率６６／ｍｉｎ，血压１２０／８０　ｍｍＨｇ。双肺呼吸音　清，心尖搏动位于左锁骨中线内０．５　ＣＩｌｌ，心音有力，心律齐，　各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未　触及。双下肢无水肿。查肌钙蛋白、心肌酶谱、血糖、血脂均　正常。心电图检查未见异常；心脏彩超检查示：心脏各房室　大小正常，主动脉弹性下降，左室肌顺应性正常，二尖瓣、三　尖瓣有少量反流，左室收缩功能正常；心电图运动试验阳性。　入院后行冠状动脉造影显示：左主干、前降支、回旋支无明显　狭窄，右冠状动脉细小。明确诊断为ｘ综合征，予长效单硝　酸异山梨酯、丹参多酚、美托洛尔治疗，症状明显减轻，病情　好转出院。　随着冠状动脉造影术的普及，ｘ综合征的发现率明显提　高。１９７３年ｋｅｍｐ‘　首先使用ｘ综合征定义一组劳累性心绞　痛而冠状动脉造影正常的病例。１９９１年Ｃａｎｎｏｎ等　提出　“ｘ综合征”的主要特点是冠状微小动脉异常，又称微血管性　心绞痛。目前ｘ综合征病因及发病机制尚不明确。可能与　冠状动脉储备功能的下降、内皮功能障碍、心脏痛觉感知异　常、精神因素、胰岛素抵抗、雌激素减少有关。近年来心内皮　功能的研究成为热点，并认为内皮功能障碍导致血管舒缩调　节失衡、抗炎因子、抗凝血酶原因了释放减少，氧化亚氮减　少，从而成为ｘ综合征的主要的发病机制　。文献报道约　１０％～３０％因心绞痛症状行冠状动脉造影的病人冠状动脉　是正常或接近正常的，其诊断标准　为：患者表现为劳累诱　发心绞痛，有客观缺血证据或运动试验阳性，但选择性冠状　动脉造影正常，且可除外冠状动脉痉挛。本例冠状动脉造影　正常，虽未行麦角新碱激发试验，但临床上已可除外冠状动　脉痉挛，提示心肌缺血与冠状微血管病变有关。心脏ｘ综　合征的治疗主要是缓解症状。硝酸酯类药物对半数左右患　者有效，可使用长效硝酸酯类药物作为初始治疗，如果症状　持续，可联合使用长效钙拮抗剂或Ｂ受体阻滞剂。血管紧张　素转换酶抑制剂（ＡＣＥＩ）和他汀类药物有助于改善基础内皮　功能障碍，应考虑使用。心绞痛持续ｆｎｉ使用上述药物无效　时，可试用抗抑郁药。本例院外口服异山梨酯效果差，人院　后给予长效硝酸酯类、Ｂ受体阻滞剂治疗效果好。另外，神　经电刺激治疗也有部分作用。Ａｎｇｅｌｏ　Ｓｇｕｅｇｌｉａ等　人使用　脊髓电刺激（ｓｐｉｎａｌ　ｃｏｒｄ　ｓｔｉｎｍｌａｔｉｏｎ，ＳＣＳ）控制难治性的ｘ　・９０・　综合征患者的胸痛症状有效。尽管早期的研究结果提示心　脏ｘ综合征预后良好，患者主要心血管事件（死亡、心肌梗　死、心衰）的发生率与性别、年龄配对的健康人群相似　，但　最近研究发现心脏ｘ综合征患者的不良事件的发生率有增　加的趋势　。　参考文献：　［１］　Ｋｅｍｐ　Ｈ　Ｇ　Ｊｒ．Ｌｅｆｔ　ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ　ｆｕｎｃｔｉｏｎ　ｉｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｔｈｅ　ａｎ—　ｇｉｎａｌ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ　ａｎｄ　ｎｏｒｍａｌ　ｃｏｒｏｎａ￣ａｒｔｅｒｉｏｇｒａｍｓ　Ｉ　Ｊ　．Ａｍ　Ｊ　Ｃａｒｄｉｉｏｌ，１９７３，３２（３）：３７５－３７６．　［２］　Ｃａｎｎｏｎ　Ｒ　Ｏ．Ｍｉｃｒｏｖａｓｃｕｌａｒ　ａｎｇｉｎａ．Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒ　ｉｎｖｅｓｔｉｇａ－　ｔｉｏｎｓ　ｒｅｇａｒｄｉｎｇ　ｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｙ　ａｎｄ　ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ［Ｊ］．Ｍｅｄ　Ｃｌｉｎ　Ｎｏｒｔｈ　Ａ，１９９１，７５（５）：１０９７—１１１　８．　［３］Ｄａｖｉｇｎｏｎ　Ｊ，Ｇａｎｚ　Ｐ．Ｒｏｌｅ　ｏｆ　ｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌ　ｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ　ｉｎ　ａｔｈｅｒｏ－　ｓｃｌｅｒｏｓｉｓｌ　Ｊ］．Ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ，２００４．１０９（２３　Ｓｕｐｐｌ　１）：ＩＩＩ　２７—３２．　［４］　中华医学会心血管病学分会，中华心血管病杂志编辑委员　会．慢性稳定性心绞痛诊断与治疗指南［Ｊ］．中华心血管病　杂志，２００７，３５（３）：１９５—２０６．　［５］　Ａｎｇｅｌｏ　Ｓｇｕｅｇｌｉａ　Ｇ，Ｓｅｓｔｉｔｏ　Ａ，Ｓｐｉｎｅｌｌｉ　Ａ，ｅｔ　ａ１．Ｌｏｎｇ—ｔｅｒｍ　ｆ０ｌ—　ｌｏｗ—ｕｐ　ｏｆ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｃａｒｄｉａｃ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ　Ｘ　ｔｒｅａｔｅｄ　ｂｙ　ｓｐｉｎａｌ　ｃｏｒｄ　ｓｔｉｍｕｌａｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｈｅａｒｔ，２００７，９３（５）：５９１—５９７．　１６　Ｊ　Ｋａｓｋｉ　Ｊ　Ｃ，Ｒｏｓａｎｏ　Ｇ　Ｍ，Ｃｏｌｌｉｎｓ　Ｐ，ｅｔ　ａ１．Ｃａｒｄｉａｃ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ　Ｘ：ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ　ａｎｄ　ｌｅｆｔ　ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ　ｆｕｎｃｔｉｏｎ．Ｌｏｎｇ—　ｔｅｒｒａ　ｆｏｌｌｏｗ—ｕｐ　ｓｔｕｄｙ［Ｊ］．Ｊ　Ａｍ　Ｃｏｉｌ　Ｃａｒｄｉｏｌ，１９９５，２５（４）：　８０７。８１４．　［７］Ｈｕｒｓｔ　Ｔ，Ｏｌｓｏｎ　Ｔ　Ｈ，Ｏｌｓｏｎ　Ｌ　Ｅ，ｅｔ　ａ１．Ｃａｒｄｉａｃ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ　ｘ　ａｎｄ　ｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌ　ｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ：ｎｅｗ　ｃｏｎｃｅｐｔｓ　ｉｎ　ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ［Ｊ］．ＡｍＪ　Ｍｅｄ，２００６，１１９（７）：５６０—５６６．　（收稿时间：２００８—０５—１３）　真性红细胞增多症一例长期误诊　王华，郭秀君，王志宁　（宣化钢铁公司龙烟医院，河北宣化０７５２００）　［关键词］　红细胞增多症，真性；误诊；高血压；胃炎；心肌梗死　［中图分类号］Ｒ５５５．１　［文献标识码］Ｂ　［文章编号］１００２．３４２９（２００８）０７－００９０４３２　【病例】　女，５６岁。自幼皮肤暗红，１９９２年起皮肤色泽　加重，伴头痛、头晕，服止痛药症状可缓解；１９９４年因血压偏　高，诊断为原发性高血压，口服降压药效果不佳；１９９８年因食　欲缺乏、饱胀、上腹痛，诊断为慢性胃炎；２００３年５月因心前　区疼痛，经心电图检查诊断为急性下擘、前壁心肌梗死；２００５　年３月因左侧肢体活动障碍，诊断为脑血栓形成，经治疗痊　愈；２００７年２月因左侧肢体活动障碍、呕吐、言语不清２小时　急诊人我院。查体：血压２１８／１２０　ｍｍＨｇ。呈浅昏迷状态，全　身皮肤暗红，以两颊、口唇、手掌、脚掌明显，睑结膜充血；口　唇发绀，两肺未见异常；心界向左下扩大，心率８０／ｒａｉｎ，律整，　二尖瓣听诊区可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，心音低顿，Ａ２＞　Ｐ２；肝于右肋下８　ｃｍ、脾于左肋下９　ｃｍ可触及，表面光滑，质　维普资讯 http://www.cqvip.com 误　！月翱孝　期Ｃｌｉ　｝１ｅｒａ　Ｊｕｌｙ　２００８　ｏ１．２１，Ｎｏ．７～—　硬，无压痛；左侧上、下肢肌力Ｉ级，肌张力减弱，左侧巴宾斯基　征、克匿格征阳性，轻度杵状指。查血白细胞２０．０　Ｘ　１０　／Ｌ，白　细胞分类可见轻度核左移，血红蛋白ｌ９０　Ｌ，红细胞７．０　Ｘ　１０　／Ｌ，血小板４１２　Ｘ　１０　／Ｌ；红细胞沉降率１．０　ｍｍ／ｈ；网织红　细胞０．０１，红细胞比容０．６５；出凝血时间正常；脉搏氧氧饱　和度０．９４。骨髓穿刺出现干抽现象，深红色，涂片有胶性感；　瑞氏染色涂片示：增生明显活跃，粒细胞系０．６８，红细胞系　０．２６，粒、红比值为２．４９：１；粒细胞系以中性分叶粒细胞比　例增高为主，其余各阶段比例、形态大致正常；红细胞系以中　晚幼红细胞增多为主，其余各阶段比例、形态大致正常；成熟　红细胞间隙消失，排列密集、重叠、成堆分布；淋巴细胞比例　减低，形态大致正常；单核细胞比例、形态大致正常；巨核细　胞及血小板增高。头颅ＣＴ扫描示：右侧基底节区大量脑出　血。心电图示：陈旧性下壁、前壁心肌梗死，左心室肥厚劳　损。诊断：真性红细胞增多症，继发脑出血。予降血压、降颅　压等对症治疗，病情未见好转，后死于脑出血。　真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多为主的　骨髓增生性疾病　。本病在我国少见，据国外报道发病率为　１．９～２．６７／１０万。该起病缓慢，以５０～６０岁为发病高峰年　龄　。临床特征为皮肤、黏膜红紫，肝脾大及血管、神经系统　症状。由于红细胞的过度增生、血小板增多，引起血容量增　多和血黏稠度增高，导致全身血管扩张和血流缓慢，容易引　起血栓形成。据报道，约有９０％患有真性红细胞增多症的　病人出现头晕、头痛、耳鸣、手足麻木及高血压、脑血栓形成、　出血等神经系统症状，其中以缺血性脑血管病为主。本例病　程中由于红细胞增多，血液黏稠度增高出现头痛、头晕、血压　高，皮肤及面部暗红，口唇及睑结膜充血等多血质表现；由于　胃肠道淤血出现食欲缺乏、饱胀等胃肠道症状；因血液中的　红细胞比积增高、血流缓慢，加上血小板增多，易形成血栓，　故合并脑梗死及急性心肌梗死；因血容量增加、血管过度充　盈，血管内膜损伤，加上血小板数量和功能异常并发脑出血。　提示临床接诊此类病人要仔细询问病史，全面细致地进行体　格检查，认真分析有关医技检查资料，以避免误诊。　参考文献：　［１］谢毅．真性红细胞增多症［Ｍ］／／叶任高，陆再英．内科学．６　版．北京：人民卫生出版社，２００４：６３８—６４０．　［２］　王宝珍，庄静丽．真性红细胞增多症［Ｍ］／／陈灏珠．实用内　科学：下册．１２版．北京：人民卫生出版社，２００６：２３００—２３０２．　（收稿时间：２００８￣一２６）　股疝并贲门撕裂症一例漏诊　蒋兵兵　（乐清市中医院，浙江乐清３２５６００）　［关键词］　疝，股；误诊；消化道出血　［中图分类号］　Ｒ６５６，２２　［文献标识码］　Ｂ　【文章编号］１００２－３４２９（２００８）０７．００９１＿０１　【病例】女，７８岁。因上腹胀痛半天，伴呕血３次人　院。半天前无明显诱因出现腹部胀痛，恶心，呕吐３次，先呕　吐胃内容物，继而呕出暗红色血液及血块约３００　ｍＬ，在当地　医院查体：意识清，精神差，痛苦貌，心肺听诊未闻及异常，腹　平软，中上腹均有压痛，尤以剑突下明显，肠呜音４／ｍｉｎ。胃　镜检查示：①贲门撕裂症；②慢性浅表性胃炎，胆汁反流。诊　断：贲门撕裂症致上消化道出血。予禁食、抑酸、止血等对症　处理，上腹胀痛持续性加重，偶有恶心，无呕吐及呕血，后出　现全腹持续性胀痛，肛门无排气。Ｘ线腹透示低位肠梗阻。　７２小时后转入我院。查体：体温３７℃，脉搏８０／ｍｉｎ，呼吸　２￣ｍｉｎ，血压１４０／８０　ｍｍＨｇ。痛苦貌，腹部膨隆，腹软，全腹　均压痛，以右下腹明显，无反跳痛，可见肠型，移动性浊音　（＋），肠鸣音亢进，闻气过水音，右腹股沟近大腿根部可见一　直径１０　ｃｍ的半球形肿块，质硬，压痛。诊断：右股疝嵌顿，　行急诊手术治疗。术中见腹腔积液约６００　ｍＬ，肠管扩张，回　肠嵌顿于右侧股环，该段肠管已坏死。行坏死肠管切除并肠　吻合术，封闭股环。术后予抗感染及支持治疗，住院ｌ４天痊　愈出院。　股疝在腹外疝中相对少见，发病率低于腹股沟疝，居腹　外疝的第２位，但仅占腹外疝发病率的５％左右…，男女发病　率之比约为１：５，且多为中年经产妇。因股环较小，周围组　织多坚韧而缺乏扩张余地，故股疝容易嵌顿，疝内容物多为　小肠、大网膜。大多数病例表现为上腹部隐痛，如为部分肠　壁嵌顿，仅表现为腹部胀痛不适或不全肠梗阻，因而常在内　科就诊，易误诊。本例表现为腹部胀痛不适，恶心、呕吐、呕　血，在内科诊断为贲门撕裂症致上消化道出血。考虑为股疝　嵌顿引起腹胀、剧烈呕吐，造成贲门撕裂，出现呕血，病情继　续发展出现典型肠梗阻表现，外科诊断为右股疝嵌顿，急诊　手术治愈。误诊的主要原因为询问病史不仔细，查体不细　心、不全面。　参考文献：　［１］　郁解非．股疝［Ｍ］／／吴阶平，裘法祖．黄家驷外科学：中册．　６版．北京：人民卫生出版社，２００３：９１８—９１９．　（收稿时间：２００８—０３—２７）　左半结肠肠气囊肿症一例误诊　聂宝利，杨晓霞　（西宁市第一人民医院，西宁８１００￣）　［关键词］　气囊肿症；结肠疾病；误诊；克罗恩病；结肠肿瘤　［中图分类号］Ｒ５７４．６２　［文献标识码］Ｂ　［文章编号］１００２—３４２９（２００８）０７—００９１＿０２　【病例】　男，６８岁。因左腹部反复疼痛、间断性排血便　２年，加重２０天入院。２年前因进食辛辣食物后反复出现左　中下腹阵发性隐痛、胀痛，每次持续２小时左右，继而排暗红　色血便３次，量约２０—４０　ｍＬ，无呕血，持续３—５天，症状可　自行缓解。间隔１～２个月复发，每次发作症状类似，偶有腹　胀，无低热、盗汗、消瘦等不适，自服“中草药”治疗，症状无好　转。曾前往多家医院就诊，行结肠镜检查疑诊“结肠癌、克罗　恩病”，但均未经病理诊断证实。曾行糖皮质激素、抗生素治　疗１个月，症状无明显改善，近２０天再次复发。查体：体温　３６．５℃，脉搏７８／ｍｉｎ，呼吸２１／ｍｉｎ，血压１１０／６０　ｍｍＨｇ。慢　性病容，营养中等；双肺听诊未闻及异常，心率８２／ｍｉｎ，律齐；　腹部平坦、柔软，肝、脾肋下未触及，左侧中下腹压痛明显，无　肌紧张，未触及包块，移动性浊音阴性，肠呜音活跃，双下肢　・９１．