布加综合征的病因及发病机制

本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)：1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。下面为大家详细介绍一下此病的病因病理及发病机制。

⑴病因：①先天性下腔静脉隔膜阻塞：在胚胎发育过程中，下腔静脉由5部分融合而成，即肾段、肾下段、肾上段、肝段和肝上段。肝段是由肝窦状隙和下主静脉融合而成，肝上段由卵黄静脉衍变而成，如肝段和肝上段发育异常，就可能在近侧下腔静脉内形成隔膜。隔膜形成的确切机理目前尚不清楚。②下腔静脉或肝静脉血栓形成：血栓形成的原因尚不清楚，但与易导致血液高凝状态的疾病有关。如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、白塞氏病、慢性白血病、长期口服避孕药等。③肿瘤：如肝癌压迫或侵犯肝静脉或肝段下腔静脉，也可沿肝静脉形成癌栓;肾癌时癌栓可沿下腔静脉向近侧伸延，导致静脉阻塞。

⑵病理：下腔静脉的膈膜阻塞产位置比较固定，常位于横膈下方至肝静脉开口附近，相当于第8-9胸椎水平。隔膜常为薄膜状(但有的可厚达数厘米)，由胶原纤维及少量弹力纤维组成，无肌肉成分。隔膜光滑，有弹性，有的隔膜中央有孔或呈筛状，以后可能纤维化而使孔闭合，这一现象可以解释为何先天性病变在成年后发病。隔膜可位于肝静脉开口的上下，若在肝静脉开口以上，则不论肝静脉有无阻塞，均可导致下腔静脉和肝静脉血流受阻，从而引起下腔静脉高压和肝后性门脉高压。隔膜远侧的下腔静脉内因血流受阻，常易发生血栓。

肝静脉血栓大多发生于下腔静脉汇合处附近，极少发生于肝小叶和肝中央静脉内。

肝脏的病理变化主要是由于肝静脉血流受阻而引起肝广泛瘀血，整个肝脏肿大，边缘钝，外观褐红色。肝切面可见深红色的瘀血区，其旁边为黄色，是脂肪代谢障碍所致。因其红黄相间，故称为槟榔肝。肝中央静脉扩张，壁变厚，肝窦状隙充满红细胞，并有坏死和炎性细胞浸润，在病变早期，若肝静脉受阻得以解除，这些病变尚是可逆的。若肝内长久持续高压和瘀血，肝可产生纤维化及增生，导致肝硬变和门脉高压，出现脾肿大，脾功能亢进，食道静脉曲张等。因肝静脉和肝窦状隙瘀血，压力升高，使肝淋巴液形成增多，并从肝表面溢出，形成腹水，这种腹水含蛋白质较高，有时还会含有红细胞。

下腔静脉梗阻引起下肢静脉血回流受阻，双下肢发生静脉曲张、水肿、色素沉着、溃疡等。胸腹壁也出现静脉曲张。

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⑶病因病机：①先天不足：脾胃虚弱，脾失健运，湿浊之气蕴滞不行，清阳当升不升，浊阴当降不降，以至清浊相混，雍于中焦。脾土雍滞则肝失条达，气血郁滞而不行，水液渐积增多，加之肾气不足，开阔不利，水不得泄，遂成鼓胀。②情志郁结：气失调畅，脉络受损，则血液运行不畅，致肝之络脉为瘀血所郁积，而肝脏受累。另一方面，肝气郁结不舒，横逆犯胃，脾胃受克，运化失常，水湿停留，水湿与血停瘀蕴结，日久不化，痞塞中焦，肝脾同病，逐渐而影响肾，则三脏俱病而成鼓胀。